أطفال ينتظرون الموت على فراش "جوشر"
أجساد نحيلة، بطونها متضخمة، لا يتركها الألم، ولا تستطيع الحركة، أكباد أطفال تتألم داخل الأحشاء، وأكباد أخرى يصيبها الفزع على فلذات أكبادهم، التى مرضت منذ اليوم الأول لولادتها بمرض وراثى خطير، لم يسلم منه عشرات الأطفال، أطفال داخل الأسرة الواحدة أصيبوا بالمرض، أحدهم توفى لشدة مرضه، وآخر على فراش المرض لا يستطيع الحركة، والثالث طفل صغير تبحث أسرته عن علاج ينجيه من إصابة مضاعفة أو موت مكتوب عليه. مرض «جوشر» أحد الأمراض الوراثية المنتشرة فى العالم، عبارة عن اضطراب وراثى خلقى مزمن ومتزايد، نتيجة انخفاض مستوى إنزيم «جلوكوسيريبروسيديز» لدى المصابين به، ونتيجة لهذا النقص، تتكدس مادة دهنية فى الجسم، ويؤدى تراكمها فى الأعضاء والعظام إلى بروز أعراض تتراوح بين المتوسطة والحادة، يبدأ ظهورها فى أى مرحلة من عمر المصاب منذ الطفولة إلى مرحلة البلوغ. فيما يقدّر بأن واحداً من كل 40 إلى 60 ألفاً من عامة الناس يكون مصاباً بداء «جوشر»، أو قرابة العشرة آلاف شخص فى العالم. وينقسم المرض إلى ثلاثة أنواع أكثرها خطورة هو النوع الثانى، وأكثرها انتشاراً هو النوع الثالث، وهو المنتشر بين المرضى فى مصر.
يشخص الأطباء مرض «جوشر» عن طريق اختبار دم بسيط يسمى معايرة الإنزيمات. يعمل اختبار المعايرة الخاص بمرض «جوشر» على قياس مستويات نشاط إنزيم الجلوكوسيريبروسيديز فى خلايا الدم البيضاء أو خلايا الجلد. والأشخاص المصابون بمرض «جوشر» يعانون من مستويات منخفضة جداً من نشاط هذا الإنزيم.
على أريكة داخل بيت صغير بقرية تلبنت التابعة لمركز أجا بمحافظة الدقهلية، جلس رزق سعد منصور، الرجل الخمسينى، يعمل مزارعاً ولديه 3 أبناء، جميعهم مصابون بمرض «جوشر»، يروى أن ابنته الكبرى «فرحة» توفيت منذ 8 سنوات، بعدما أصابها المرض منذ ولادتها، ولم يكن يعلم الرجل شيئاً عن هذا المرض فى ذلك الوقت، فلم يستطع «رزق» إنقاذ أول فرحته فى الدنيا، من مرض كان يأكل فى أحشائها، وأدى فى النهاية إلى وفاتها وهى طفلة صغيرة.
لكن «رزق» علم بمرض «جوشر» عندما أصاب ابنه الثانى «محمد» الذى توجه به إلى مستشفى طنطا، وتم حجزه 3 أشهر كاملة، دون تحديد التشخيص الأساسى له، وبعد خروج «محمد» من المستشفى دون أى نتيجة تُذكر، ذهب «رزق» إلى إخصائى كبد، الذى قال له إن الولد سوف يتوفى بعد يومين، فأصابه الجذع من المصير الذى سيلقاه «محمد» مثل أخته «فرحة»: «الدكتور قال لى ابنك هيموت بعد يومين، خده وروّح بيه».
اقترح على «رزق» أحد جيرانه التوجه بولده إلى مركز الدكتور محمد غنيم فى المنصورة، فتوجه إلى معهد الدكتور «غنيم»، الذى أجرى الكشف عليه وطلب منه عمل أشعة لمعرفة الحالة، بعدها قام «غنيم» بتحويل الحالة إلى استشارى أطفال بمستشفى الأطفال التابع لجامعة المنصورة، وقال الطبيب لـ«رزق»: «الولد ده هيتحجز عندنا وعلاجه هيكون هنا»، ويجب أن يتم عملية لاستئصال الطحال المتضخّم من داخل الجسم، ظن «رزق» أن التجربة التى عانى منها فى مستشفى «طنطا» سوف تتكرر مرة أخرى، لكن الطبيب أكد له أن ابنه يعانى من مرض يُسمى «جوشر» وعلاجه باهظ الثمن، ولا يمكنه علاجه على نفقته الخاصة، فهناك شركة أمريكية تساعد على توفير هذا الدواء داخل مستشفيات الأطفال التابعة للجامعات، وأن علاج «محمد» موجود، وسوف يتم حقنه بالدواء مدى الحياة.
يقول «رزق» إن ولده «محمد» الذى أجريت له عملية استئصال الطحال، يعانى بعدها من عدم القدرة على الحركة، وهو يبلغ الآن 11 سنة، رغم أنه يأخذ الدواء اللازم لعلاجه، التى حرمت منه أخته الكبرى قبل وفاتها، ويحرم منه أخوه الأصغر «رجب» المصاب بالمرض نفسه، لكن فى التوقيت الذى أصيب فيه «رجب»، أوقفت الشركة توريد أى أدوية جديدة للحالات فى مصر، وهو ما يعجز «رزق» عن توفيره لولده الأصغر.
«أنا راجل فلاح وماقدرش أعالجه، وحتى العلاج نفسه مش موجود، كل اللى أنا عايزه إنهم يوفروا علاج لـ(رجب)، مفيش أى اهتمام بالمرضى خالص من الصحة، ولولا (محمد) دخل فى منظومة الدواء بتاعة الشركة الأمريكية، كان زمانه مات زى أخته».[FirstQuote]
بجوار «رزق» كان يجلس وحيداً محمد أبوالعلا، حاملاً على قدميه ابنته الصغرى «بسملة» طفلة صغيرة ذات وجه أبيض وعينين خضراء، ابتسامة يشع منها الأمل، وخوف على مستقبل هاتين العينين من أن يذهب دون رجعة، بعدما يتفشى المرض فيهما، فيصيبها «الحول» وتتشوّه ملامحها الجميلة.
يقول «وحيد» إن ابنته «بسملة» التى تبلغ من العمر 3 سنوات، لديها ملف داخل مستشفى الأطفال الجامعى بالمنصورة، وتم تشخيص حالتها على أنها مصابة بمرض «جوشر» من النوع الثالث، كانت البداية مع ظهور أعراض بتضخم كل من الكبد والطحال داخل الجسم مع زيادة فى حجم البطن. وتحتاج إلى 4 حقن كل شهر، تكلفة الواحدة منها أكثر من 10 آلاف جنيه.
يروى «وحيد» أنهم أبلغوه منذ سنتين، أنه سوف يتم توفير العلاج لابنته، لكن هذا لم يحدث حتى الآن، موضحاًَ أن ابنته لم تستطع اللحاق بالحالات التى يتم علاجها من خلال معونة الشركة الأمريكية المنتجة لهذا الدواء، بالتعاون مع مؤسسة الأمل.
يقول الرجل الأربعينى، إنه رفع دعوى قضائية ضد هيئة التأمين الصحى، المكلفة بعلاج ابنته على نفقته، وتم إصدار حكم قضائى بإلزام التأمين الصحى بعلاج ابنته مدى الحياة، توجهت إلى هيئة التأمين الصحى وقاموا بعمل تقرير لجنة ثلاثية. وأوضح التقرير أن «بسملة» تحتاج إلى حقن لعلاج مرض «جوشر»، لكن التأمين قال له «الدواء ده مش مسجل، خلى وزير الصحة يسجله وأنا أصرف لك الدواء لما يتوفر».
توجه «وحيد» مع عدد من أسر المرضى إلى وزارة الصحة، من أجل مقابلة وزير الصحة لوضع حل لمعاناة أبنائهم وتوفير العلاج لهم، بالفعل تم مقابلة سكرتيرة وزير الصحة أكثر من مرة، لكن فى كل مرة كان الكلام عبارة عن مسكنات، لكنه يقول: فى آخر مقابلة لهم فى وزارة الصحة منذ 6 أشهر تقريباً، طلبت سكرتيرة الوزير، الأمن لأسر المرضى حتى يتم طردهم خارج المبنى، وقالت لهم «الدولة مفيش فيها فلوس، روحوا اشحتوا من رجال الأعمال أو روحوا اشحتوا من أهل الخير، الوزارة مفيهاش ميزانية».
يروى «وحيد» أنه كان معهم فى هذه الزيارة والد طفل من «بلقاس» ظل يبكى طوال الطريق بعد سماعه هذا الكلام من مسئولى الوزارة المسئولة عن علاج ابنه، موضحاً «وحيد» أن ابن الرجل توفى منذ شهرين نتيجة تأخر حالته الصحية، وتفاقم أعراض المرض. فيقول إن تقاعس الوزارة فى تسجيل الدواء يؤدى إلى تدهور حالة المرضى ويسبب لهم الوفاة. بصوت حزين وعين يتخللها الدموع، يقول: «يا وزير الصحة الأطفال دى فى رقبتك، أنت متقاعس عن إسعاف الأطفال دى وتوفير العلاج ليهم وربنا هيحاسبك».
لم تكن حالة «بسملة» هى الأولى فى بيت أسرة «وحيد»، بل كانت لديه بنت تسمى «مريم» مصابة بنفس هذا المرض، وتوفيت بعد ولادتها بعامين، يقول وحيد «أنا راجل على المعاش، وكل دخلى فى الشهر 500 جنيه، إزاى ممكن أجيب علاج لبنت عندها مرض زى ده، وبتموت منى ومش عارف أعمل ليها إيه؟»، الطفلة الصغيرة بنت الثلاثة أعوام، تقول بصوت هادئ «عايزة عمو السيسى يجيب ليَّا علاج عشان بطنى بتوجعنى، لو خدت العلاج هعرف ألعب مع الولاد فى الشارع، وأروح الحضانة معاهم».
يوسف الطفل البالغ من العمر 5 سنوات، كان لديه هو أيضاً أخ وأخت توفيا بنفس المرض المصاب به، ولم تكن تعلم والدته أو أبوه أى شىء عن المرض، يقول عم يوسف خلف «احنا فى طريقنا لرفع قضية على التأمين الصحى للحكم قضائى بعلاج «يوسف»، وهو مصاب بمرض «جوشر»، واحنا مش لاقيين لا رئيس ولا رئيس حكومة ولا وزير الصحة يشوف ولادنا».
يقول «فايز» إن يوسف يعانى من مرض «جوشر» من النوع الثالث، وإن والده يعمل كأحد عمال اليومية فى مجال البناء، ولا يستطيع أن يصرف على علاجه، وإنه هو القائم على رعايته، ويذهب به دائماً مع والدته لمستشفى الأطفال التابع لجامعة المنصورة، موضحاً أن معاملة الأطباء جيدة، لكن ليس بيدهم أى شىء، نتيجة لعدم توافر العلاج اللازم لأبنائهم، موضحاً أن هناك إهمالاً شديداً من قبل هيئة التأمين الصحى، قائلاً «احنا عايزين حق العلاج لولادنا اللى بيموتوا».[SecondQuote]
فى أحد شوارع منطقة الوايلى، تسكن أحد أطفال مرض «جوشر» مع والديها وأختها الوحيدة «جنى»، «سما» الطفلة التى تبلغ من العمر 3 سنوات، خلقها الله آية من آياته فى الجمال، لكن المرض الذى أصابها منذ ولادتها، وعلمت به أمها وأبوها بعد 6 أشهر من مولدها، تسبب لها فى تدهور صحتها، وعدم قدرتها على الحركة، كما سبب لها «حوّل» فى عينيها، مع سقوط عدد من أسنانها.
تقول والدة سما إنها اكتشفت إصابة ابنتها بعد 6 شهور من ولادتها، كانت البداية عند حدوث تقوص فى فقرات ظهر الطفلة الصغيرة، فذهب الأبوان إلى طبيب عظام، حتى يعرفا ماذا حدث لابنتهما، الذى شخص الحالة على أنها ضعف فى النمو، ثم انتقلت بها إلى طبيب مخ وأعصاب، الذى شخص هو الآخر تشخيصاً مختلفاً، أن لديها مشكلة فى الأكسجين، لكن الاكتشاف الحقيقى للمرض بعدما ذهبت الأم إلى مستشفى «أبوالريش» للأطفال، وتم إجراء تحاليل لها وأكدت التحاليل أن هذه الإصابة التى لحقت بالطفلة هى نتيجة إصابتها بمرض «جوشر».
«أنا لفيت كعب داير فى كل المستشفيات، وعلى رئاسة الوزراء ووزارة الصحة عشان ألاقى حل لبنتى ومفيش حل»، تقول والدة «سما»، إن المسئولين عن صحة المواطنين فى مصر كل منهم يلقى بالمسئولية على الآخر، فإذا ذهبنا إلى رئاسة الوزراء يقولون إنها مسئولية وزارة الصحة، وفى وزارة الصحة يقولون لنا اذهبوا إلى التأمين الصحى، وإذا ذهبنا إلى التأمين الصحى يقولون «الدواء غير مسجل لدى وزارة الصحة وماعندناش منه»، مشيرة إلى أن ابنتها تتناول علاجاً مضاداً للتشنجات التى تحدث لها، كما تتناول كالسيوم والحقن بالدم نتيجة النقص الموجود فى صفائح الدم داخل الجسم.
«مين مسئول فى هذه الدولة عن علاج بنتى، هو فى مسئول فى البلد يستحمل يشوف ولاده كده؟»، توضح والدة الطفلة أن المرض يزداد عليها، نتيجة تأخر العلاج، فضعف نظرها، وتسبب فى حدوث «حوّل» بالعينين، مشيرة إلى أن «سما» تكون فى استيعاب كامل لما يحدث حولها، وتكون لديها رغبة فى اللعب مع الأطفال، لكنها لا تستطيع القيام بذلك، قائلة «كل اللى باتمناه من ربنا إن بنتى تتعالج، عشان تعيش حياة طبيعية زى باقى الأطفال».
فيما يقول استشارى الأطفال وأمراض الدم بمستشفى أبوالريش الدكتور خالد عبدالعظيم عيد، إن سبب الإصابة بمرض «جوشر» هو نقص فى أحد إنزيمات التمثيل «الهدمى» داخل الجسم، مما يؤدى إلى تراكم المادة التى من المفترض هدمها فى كافة أجزاء الجسم، ومن أهمها «الكبد والطحال» كما يتم تراكمها داخل النخاع العظمى، وفى بعض الأحيان يصيب القلب والرئتين، وبعض الحالات قد يصيب الجهاز العصبى.
يوضح استشارى الأطفال أن أعراض المرض تبدأ عن طريق تضخم فى الطحال ونقص فى الصفائح الدموية المسئولة عن تجلط الدم داخل جسم الإنسان، مما قد يؤدى إلى سيولة فى الدم، مؤكداً أن وجود المادة المتراكمة نتيجة نقص إنزيم «الجلوكوسيريبروسيديز» يؤدى إلى تأخر عضلى وذهنى لدى المريض.
يقول «عبدالعظيم» إن مرض «جوشر» يعد من الأمراض الوراثية المنتشرة فى العالم، وتنتقل الإصابة عن طريق الأب والأم الحاملين للمرض، والاحتمالات الطبية تشير إلى أن نسبة الأطفال المرضى داخل الأسرة الواحدة تكون بمعدل 25%، مشيراً إلى أن «جوشر» مرض نادر وقاتل ومن الأمراض التى يختلف فيها شكل الأعراض وشدتها حتى بين الأخوات فى حالة مرض أكثر من حالة فى نفس الأسرة.
يوضح «عبدالعظيم» أن المرض ينقسم إلى ثلاثة أنواع، فالنوع الأول لا توجد لديه إصابة عصبية، أما النوع الثانى فهو شديد الخطورة ويصيب الجهاز العصبى بشدة، ويؤدى فى النهاية لوفاة حامله فى سن صغيرة، أما النوع الثالث وهو الأكثر انتشاراً، فتكون لدى المريض إصابة عصبية متوسطة، وهؤلاء إذا تم الاهتمام بهم وبتوفير العلاج لهم مبكراً، سوف يؤدى إلى تحسن حالتهم، لكن فى حالة تأخر العلاج قد يؤدى إلى زيادة الإصابة العصبية، التى تؤثر على حركة العين أو نسبة الذكاء وبعض أعضاء الجسم فى الحركة، وهو ما يصعب بعد ذلك علاجه.[ThirdQuote]
يقول د. خالد إن علاج هذا المرض يقتصر على اتجاهين أولهما علاج الأعراض مثل نقل الدم والصفائح أو إزالة الطحال، ولكن تظل الحالة تتفاقم لعدم إعطاء العلاج الموجه إلى المريض، ألا وهو إحلال الإنزيم، ويعطى للمريض عن طريق جرعة كل أسبوعين مدى الحياة على حسب وزن الجسم، وهذا الدواء تنتجه شركتان فقط فى العالم، وأولاهما شركة أمريكية تسمى ««Sanofi-Genzyme، وهو علاج مكلف للغاية، لا يستطيع المريض العادى تحمل تكاليفه.
يوضح استشارى الأطفال أنه تم التواصل مع هذه الشركة المنتجة لهذا الدواء عام 1997، حتى تم إقناعها بأن مصر لا تستطيع شراء هذا الدواء نتيجة لارتفاع ثمنه، فتم الاتفاق على منح مصر العلاج لعدد من المرضى وصل تقريباً إلى 150 مريضاً فى مختلف أنحاء مصر، مشيراً إلى أن الشركة تورد هذا الدواء بالمجان إلى مصر بما يعادل 100 مليون جنيه سنوياً، ويتم صرف هذا الدواء بالتعاون مع «مشروع الأمل»، وهو منظمة أمريكية غير هادفة للربح، لها مساهمات فى مجال الخدمات الصحية فى مصر منذ الخمسينات طبقاً لاتقاقيات بينها وبين وزارتى الصحة والتعليم العالى، عن طريق المستشفيات التابعة للجامعات المصرية، موضحاً أنه يتم توجيه العلاج إلى أسماء المرضى أنفسهم، نظراً لعدم تسجيل هذا الدواء فى مصر حتى الآن.
يتحدث «عبدالعظيم» عن أزمة تسجيل الدواء فى مصر، موضحاً أن الشركة الأمريكية تقدمت بطلب التسجيل إلى وزارة الصحة أكثر من مرة قبل 25 يناير، ومن خلال ذلك يتاح الدواء لبقية المرضى، الذين يزيد عددهم الآن على 70 مريضاً لا يتلقون علاجاً، ما يؤدى إلى ضعف حالتهم، موضحاً أن الحالات التى يرسل العلاج لها كانت فى السابق وتوقفت الشركة بعدها عن اعتماد العلاج لمرضى جدد، ولكن الأعداد فى تزايد، وعن دور وزارة الصحة فى علاج هؤلاء المرضى، يوضح «عبدالعظيم» أنها حالياً تقوم بإجراءات تسجيل الدواء وإن جاءت متأخرة بينما لا يمكن أن يتم التعامل مع آباء وأمهات المرضى بطريقة «انت ملكش علاج عندى وهما بيخبطوا على بابك»، لا أحد ينكر أن هناك نقصاً فى إمكانيات الوزارة، وميزانية الصحة لا تحتمل هذه التكلفة العالية لعلاج هؤلاء المرضى، لكن من يسعى تتفتح له الأبواب، وما سمعته أن الشركة الأمريكية عرضت سعراً منخفضاً عن السعر العالمى للدواء، فى حالة تسجيل الدواء داخل مصر، موضحاً أنه لم تتم إضافة أى حالة جديدة منذ 5 سنوات، وإذا تم وجود حالات استثنائية لمريض من المرضى، نظراً لخطورة حالته، يتم وضع اسمه بديلاً لحالة قد توفيت وفرغ مكانها فى العلاج.